即无颅畸型。伴有脑的变形或缺损，脑几乎缺如的称无脑。根据缺损程度也有称为半颅的。是脑水肿、脊柱裂致死的先天性中枢神经畸形中最频发的种类之一。有连续产生本病患者的妇女，因而历来认为是遗传的，但现在认为在胚胎期中由于影响母体的外因的作用有较多形成的可能性。从病理解剖来看，多缺中脑的一部分和脑干以外的部分，有时缺少全部脊髓，脑下垂体缺如或异常，往往有副肾缺陷或皮质发育不良，躯体一般发育良好，但眼球突出成异常面貌（蛙脸）。多合并有唇裂（兔唇）、腭裂、疝、生殖器异常等其它畸形。通常伴有羊水过多症，早产或产后不久即死亡，不能存活。此外在无脑中包括脑水肿性无脑（hydro-anenciphaly），脑壳极度变薄，由于成因不同，也有其它形状的。
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