存在于由大脑深层至脑干的灰质团块，由尾状核（nucleus caudatus），核壳（putamen），苍白球（globus pallidus），丘脑下核（nucleus subtha－micus）及黑质（substantia nigra）所成，也有把屏状核（claustrum）加到这里的。这些核互相连成一个大的功能系统。主要的输入来自大脑皮层和丘脑，输出至丘脑、中脑的顶盖和被盖（tegmentum）。从黑质的含多巴胺的纤维放射到尾状核；从尾状核的含GABA（γ-氨基丁酸）的纤维放射到苍白球和黑质。在尾核内具有乙酰胆碱效应的介在神经元。大脑基底神经节发主病变则出现不随意运动的显著运动症状。即如果黑质发生病变，可出现以身体的活动减少、手指震颤为特征的伯金森氏症（Parkinsondisease），给予多巴胺前体的L-多巴常有显著效果。尾状核发生病变，则出现手足持续性乱舞的舞蹈病（chorea）；视丘下核产生病变，则出现一侧的手、脚急促向前伸的单侧跳跃（hemiballismus）症状。大脑基底神经节的作用在于保持全身的稳定平衡。