原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。 本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床症状，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。

临床表现
　　1.起病缓慢，进行性黄疸，可有起伏，伴瘙痒。 2.间歇性上腹钝痛。 3.纳差，消化不良，乏力，消瘦，可有发冷发热，腹泻，脓血便等。 4.体征上有黄疸，肝大有压痛，后期有门脉高压体征。

诊断依据
　　1.进行性梗阻性黄疸及胆管炎。 2.４５％患者有ＩｇＭ升高，７５％有血浆铜蓝蛋白增多，嗜酸球及抗核抗体增高。 3.ＰＴＣ、 ＥＲＣＰ等显示肝内外胆管不规则缩窄。 4.术中见胆管增厚，条索感，内径狭窄，病理检查为纤维化性炎症，无癌细胞。 5.无胆结石。 6.无胆道手术史。

治疗原则
　　1.加强支持治疗； 2.免疫抑制剂治疗； 3.消炎利胆； 4.手术治疗：目的是降低胆压，改善肝功能：包括有胆总管探查引流术；肝管空肠Ｒｏｕｘ－ｙ吻合术，适用于肝门胆管扩张者；肝移植。

用药原则
　　本病用药，在抗感染方面可用甲硝唑。也可选用Ａ或Ｂ中头孢类药物，利胆可选用Ｂ中消炎利胆片或利胆排石汤；免疫抑制剂造强的松和硫唑嘌呤。护肝给予肝胺，肝太乐、门冬酸钾镁注射液等；补液，纠正水电解质平衡，适量输血，用“Ｃ”项中药补充白蛋白、脂肪乳剂等加强支持治疗。

辅助检查
　　考虑本病时首先行“Ａ”中各项检查。如加“Ｂ”中ＩｇＭ测定或和血浆铜蓝蛋白测定升高，对诊断有很大帮助。若疑有常见并发症时，选“Ｂ”中各项检查以协诊。注意与硬化性胆管癌和毛细胆管性肝炎相鉴别。有时病理检查亦可误诊，需要经过较长时间的观察才能确定。

疗效评价
　　1.治愈：经药物或手术治疗，症状，体征消失，胆管壁恢复弹性，无并发症。 2.好转：经药物或手术治疗，病人黄疸减退，肝功改善。 3.未愈：经药物或手术治疗，病人黄疸加重，肝功进一步受损。