本病发病的原因是由于下腔静脉的胚胎发育异常而使得右侧输尿管上段的位置异常。右侧输尿管上１／３位于腔静脉之后，并环绕下腔静脉再回到其前面。由于上段输尿管受压或纤维化导致右肾积水。感染和结石。本病发展较慢，大多在４０岁左右出现症状。手术治疗是主要手段，只要肾功能还未毁损，预后是良好的。本症多见于男性，男:女为３:１。
　　临床表现
　　1.右侧腰部闷痛，并发结石者可出现肾绞痛。 2.合并尿路感染可有发热、血尿。 3.体查右肾区有压痛，叩击痛，如肾积水较大则可触及右上腹囊性肿块。

诊断依据
　　1.有由于肾积水感染或结石所出现的症状。 2.ＩＶＰ显示右肾积水，右输尿管上段扩张，并向中线移位。 3.逆行肾盂造影见右侧上段输尿管呈“Ｓ”状或镰刀状弯曲，并与下腔静脉融贴在一起。如同时做下腔静脉造影则诊断更明确。

治疗原则
　　1.肾功能尚好，则行右侧输尿管复位术：如腔静脉后段输尿管尚正常，则从腔静脉右侧切断输尿管，重定后再在腔静脉前吻合，如该段输尿管不正常，则切除该段输尿管后再重新吻合。 2.如患肾已严重损害，则切除患肾。

用药原则
　　1.单纯肾积水，无感染和并发症，只需要口服抗生素预防感染，一般用３—５天； 2.如术前肾积水严重，并有感染等，术前术后可用敏感的抗生素和肾毒性低的抗生素治疗，保证手术后感染减轻。一般用７—１０天。 3.注意使用护肾药，保护肾功能。

辅助检查
　　1.青少年期如临床无症状，可不需检查； 2.如ＩＶＰ检查发现可疑本病，应该做膀胱镜加逆行肾盂造影，则诊断基本明确，并可瞭解受压段输尿管的长短，为手术方式提供证据； 3.如诊断不明确，未能除外其他输尿管与肾脏病变，则可行ＣＴ或ＭＲＩ检查。

疗效评价
　　1.治愈：畸形矫正，输尿管通畅，肾功能改善，症状消失，伤口痊愈。 2.好转：输尿管虽已重定，但梗阻未完全解除，吻合口有狭窄，尿常规尚不正常。