基底神经节包括尾核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。尾核、壳核和苍白球统称为纹状体。纹状体具有控制肌肉运动的功能，并与丘脑、下丘脑联合成为本能反射的调节中枢，例如完成行走等本能反射活动。
在清醒猴，记录苍白球单个神经元的放电活动时观察到，当肢体进行随意运动时神经元的放电发生明确的变化，说明基底神经节与随意运动活动有关。电刺激纹状体的动物实验中观察到，单纯刺激纹状体并不能引起运动效应；但如在刺激大脑皮层运动区的同时，再刺激纹状体，则皮层运动区发出的运动反应即被迅速抑制，并在刺激停止后抑制效应还可继续存留一定时间。临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类：一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合征（如舞蹈病），另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合征（如震颤麻痹）。
震颤麻痹（帕金森�。┗颊叩闹⒆词牵喝砑〗粽旁龈摺⒓∪馇恐薄⑺嬉庠硕跎�、动作缓慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有静止性震颤，此种震颤多见于上肢（尤其是手部），其次是下肢及头部；震颤节律每秒约4～6次，静止时出现，情绪激动时增强，进行自主运动时减少，入睡后停止。关于震颤麻痹的产生原因，目前已有较多的了解。近年来，通过对中枢神经递质的研究，已明确中脑黑质是多巴胺能神经元存在的主要部位，其纤维上行可抵达纹状体。震颤麻痹患者的病理研究证明，其黑质具有病变，同时脑内多巴胺含量明显下降。在动物中，如用药物（利血平）使儿茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，则动物会出现类似震颤麻痹的症状；如进一步给予左旋多巴（为多巴胺之前体，能通过血脑屏障进入中枢神经系统）治疗，使体内多巴胺合成增加，则症状缓解。由此说明，中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏，是震颤麻痹的主要原因。
震颤麻痹患者能用M型胆碱能受体阻断剂（东莨菪碱、苯海索）治疗，说明震颤麻痹的产生与乙酰胆碱递质功能的改变也有关系。在震颤麻痹患者进行苍白球破坏手术治疗过程中，如将乙酰胆碱直接注入苍白球，则导致对侧肢体症状加剧，而注入M型受体阻断剂则症状减退。由此说明，纹状体内存在乙酰胆碱递质系统，其功能的加强将导致震颤麻痹症状的出现。总结以上的研究结果，目前认为黑质上行抵达纹状体的多巴胺递质系统的功能，在于抑制纹状体内乙酰胆碱递质系统的功能；震颤麻痹患者由于多巴胺递质系统功能受损，导致乙酰胆碱递质系统功能的亢进，才出现一系列症状。如果应用左旋多巴以增强多巴胺的合成，或应用M型受体阻断剂以阻断乙酰胆碱的作用，均能治疗震颤麻痹。
在正常情况下，黑质上行抵达纹状体的多巴胺递质系统还与行为觉醒有关。动物实验观察到，单纯破坏中脑黑质多巴胺递质系统后，则动物在行为上不能表现觉醒，对新异的刺激不能表现探究行为。震颤麻痹患者面部表情呆板，可能就是行为觉醒发生障碍的表现。
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。病理研究证明，患者纹状体严重萎缩，而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者，若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧，而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现，患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元的功能明显减退。因此认为，舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进，这和震颤麻痹的病变机制正好相反。目前知道，黑质和纹状体之间是有环路联系的：黑质的多巴胺能上行系统能抑制纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能系统的活动；而纹状体的γ-氨基丁酸下行系统能反馈抑制黑质的多巴胺能系统的活动。临床治疗震颤麻痹时，如左旋多巴用得过量则可引起类似舞蹈病的症状，也说明上述的观点是有道理的。