心脏房室管畸形是一种复杂的先天性心脏病，命名迄今未统一，又称为心内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。 本病约占先天性心脏病的３％左右，分为原发孔型房间隔缺损；部分性房室管畸形，此类除有原发孔型房间隔缺损外，还有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的发育不全；完全性房室管畸形，即原发孔型房间隔缺损伴有室间隔缺损，合并二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，形成前、后两组共同瓣。

临床表现
　　1.原发孔型房间隔缺损的症状，轻度活动后心悸、气急，呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早，常发生在婴儿期和儿童期，病程进展快，早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。 2.病儿发育迟缓，胸廓隆起，除原发孔型房间隔缺损外，在心尖部听到收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；胸骨左缘三、四肋间听到较粗糙的收缩期杂音，常伴有震颤；肺动脉瓣区听到第二音明显亢进和分裂。

诊断依据
　　1.心悸、气急、易感冒、发育差，重者有紫绀，心尖部听到二尖瓣关闭不全之收缩期吹风样杂音，胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤（室间隔缺损），肺动脉第二音亢进分裂。 2.心电图检查：Ｐ－Ｒ间期延长，超过０．２０秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。 3.Ｘ线检查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。 4.超声心动图检查：右心房、右心室和肺动脉内径增宽，二、三尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔缺损，房室瓣返流。 5.右心导管检查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室。 6.左心室造影检查：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。

治疗原则
　　1.原发孔型房间隔缺损，采用补片法修补房间隔缺损，注意勿损伤房室传导束。 2.部分性房室管畸形，术中左室注水检查二尖瓣裂有无返流，如有返流应修复二尖瓣裂消除返流，然后补片修外原发孔型房间隔缺损。 3.完全性房室管畸形、病情重，心内畸形复杂，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替换，修补房、室间隔缺损。术后需严密监护，如有三度房室传导阻滞，用异丙肾上腺素（０．０１－０．２微克／公斤／分钟）无效时，应起用临时起博器，同时用激素，ＧＩＫ液；强心利尿，控制输入量，左房压维持在７－８毫米汞柱为宜；有肺动脉高压者，应用血管扩张药一周以上，预防术后肺部感染。

用药原则
　　1.体外回圈用肝素、胰太酶、术毕用鱼精蛋白中和肝素。 2.术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染抗感染治疗，酌情用头孢类抗生素。 3.手术后据情用升压药或血管扩张药、强心利尿药。 4.术前、术后静滴ＧＩＫ液，同时用激素、心肌营养药。

辅助检查
　　1.原发孔形房间隔缺损和部分形房室管畸形者检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.完全性房室管畸形检查专案以检查框限“Ｂ”为主。

疗效评价
　　1.治愈：症状消失，无并发症。一般活动不受限。 2.好转：症状减轻，仍有心悸。 3.未愈：症状无改善。